Тимус – загадковий орган та причина однієї з найстрашніших лікарських помилок минулого
Вітаємо в нашій команді нового фахівця – ДИТЯЧОГО ДЕРМАТОЛОГА!
23.02.2024
Пакет для щорічного скринінгу жіночого здоров’я
17.03.2024
Синдром раптової дитячої смерті
У першій половині XIX століття медики не могли ніяк розібратись із проблемою раптової дитячої смерті (СРДС). Здорових немовлят батьки кладуть спати, а на ранок вони виявлялися мертвими. У 1830 році патологоанатоми вперше повідомили про дивний збіг, які вони помітили на розтині. Діти, які померли від СРДС, мали збільшені вилочкові залози (тимус) у порівнянні з звичайними зразками тимуса у дітей, які померли від інших причин чи травм.
Це призвело до припущення, що ці «збільшені» залози могли бути причиною смерті.
У 1830 році Копп вводить термін «тимічна астма», припускаючи, що «збільшений» тимус – центральний орган імунної системи, який розміщений у середостінні – може блокувати трахею. Це вигадане захворювання, «thymic syndrome», стане широко визнаним і довго буде зберігатись в медичному світі. Синдром вилочкової залози був додатково модифікований австрійським лікарем Палтауфом, який в 1889 році додав до медичного словника термін "status thymicolymphaticus".
Палтауф вважав, що системний розлад, що викликає судинний колапс, може призвести до раптової смерті. Збільшення вилочкової залози вважалося причиною цього незрозумілого судинного колапсу, який часто міг бути спровокований незначним стресом.
«Status thymicolymphaticus» та спроби його "лікування"
Описи та випадки цих "хвороб" тимуса з'являлися регулярно в медичних публікаціях і підручниках. Навіть був складений список фізичних ознак, які супроводжували ці синдроми, включаючи зміни в зубах, розмірі серця та колір шкіри. У виданні "Management of the Sick Infant" за 1924 рік стверджувалося, що клінічний образ тимічної астми "настільки типовий, що важко помилитися, якщо ви його бачите".
Звісно, що одразу тодішні медики прийшли начебто «логічного» висновку: якщо збільшення тимуса може призвести до раптової смерті немовляти, то видалення вилочкової залози може мати профілактичне значення. Завдяки прогресу в рентгенології лікарі почали виявляти збільшення тимуса на рентгенівських знімках.
Спочатку рекомендували тимектомію після рентгенологічної діагностики, але це призвело до неприйнятно високого рівня смертності. Тоді вирішили йти іншим шляхом. Опромінення тимуса стало першим вибором лікування.
У чому лікарська помилка?
Про перше "успішне" використання опромінення для зменшення вилочкової залози було повідомлено Фрідлендером у 1907 році.
Згодом тисячі дітей отримали опромінення, щоб уникнути статусу тимічно-лимфатичного. Деякі лікарі навіть пропонували профілактичне опромінення всіх новонароджених.
Проте існувала одна проблема - це виявилось згодом смертельно небезпечним.
Трупи, які використовувалися для визначення "нормального" розміру тимуса, належали бідним, більшість з яких померли від важких хронічних захворювань, таких як туберкульоз, інфекційна діарея та недоїдання. У ті часи не знали та не брали до уваги, що хронічний стрес може зменшувати розмір вилочкової залози. "Звичайні" вилочкові залози бідняків були аномально малими, навіть меншими за розміри декількамісячних немовлят.
Через те, що розтин вилочкової залози бідних вважався нормою, у немовлят з СРДС помилково вважалося, що їх тимус непропорційно збільшений та патологічний.
Прихована небезпека
Саме страшне, що результати таких зловісних «профілактичних» маніпуляцій одразу було непомітно. Віддалені наслідки руйнування тимуса у дитячому віці, а це різке погіршення імунного захисту та схильність до розвитоку аутоімунних захворювань, звісно, що ніхто не зміг адекватно інтерпретувати та зв'язати із опроміненням. В ті часи, в доантибактеріальну еру, дитяча смертність була звичним явищем.
Але помітили інший симптом. Щоправда, лише у 1949 році.
Щитовидна залоза, яка дуже чутлива до опромінення, розташована біля тимуса. У 1949 році вперше було визнано підвищений ризик злоякісних новоутворень щитовидної залози у пацієнтів, які отримували опромінення тимуса. Також виявлено, що пацієнти, які піддавалися "променевій терапії" тимуса, мали більший ризик раку молочної залози.
Регулярне опромінення вилочкової залози було припинено в кінці 1940-х рокіх, майже через чотири десятиліття після першого опромінення Фрідлендера. У своєму першому підручнику з радіології в 1945 році, Джон Кеффі, піонер дитячої радіології, заявив, що «причинно-наслідковий зв’язок між гіперплазією тимуса та раптовою нез’ясованою смертю був повністю спростований. Опромінення тимуса є нераціональною процедурою в будь-якому віці».
Понад 10 000 смертей від раку щитовидної залози стали наслідком цього лікування!
Рудольф Вірхов, видатний патологоанатом, хто протягом 50 років стояв на вершині академічної медицини, також підтримував цю неправильну терапію. Вірхов, відомий своїми внесками в клітинну патологію та відкриттям лейкемії, помилився!
Що таке тимус?
Тимус є залозою, яка грає надважливу роль у функціонуванні імунної системи організму. Основні функції тимуса та його значення для організму включають розвиток Т-лімфоцитів. Тимус є тим місцем, де відбувається розвиток і диференціація Т-лімфоцитів, які відповідають за клітинну імунну відповідь. Т-лімфоцити є ключовими у боротьбі з інфекціями та контролю над злоякісними клітинами.
Завдяки тимусу формується імунна пам'ять, яка дозволяє організмові швидко та ефективно реагувати на повторні випадки інфекцій.
Але саме головне завдання тимуса – навчити Т-лімфоцити впізнавати своє/чуже та унеможливити появу автоімунних процесів.
Видалення тимусу у ранньому віці має серйозні наслідки для організму через надважливу роль, яку він відіграє у функціонуванні імунної системи.
Однак, іноді при важкій серцево-судинній патології лікарям доводиться видаляти тимус, оскільки неможливо його відокремити від всього серцевого комплексу (пересадка серця). Проте щитоподібна залоза не чіпляється, а поточне спостереження та імунна замісна терапія створює захист дитині в післяопераційний період.
Синдром раптової дитячої смерті. Причина
Суперечки, запеклі дискусії щодо зв'язку між СРДС та спільним спанням матері й дитини досі тривають, хоча написані вже тисячі наукових статей та проведено сотні досліджень. І хоча досі не встановлена одностайно причина СРДС, більшість науковців схиляються до генетичних факторів, які сприяють вродженим аномаліям розвитку серцево-судинної та нервової системи. Такі рідкісні синдроми, як "синдром подовженого інтервалу QT" і "синдром Бругада" доказово можуть призвести до зупинки серця. Тим не менш доведено та показано в багаторічних моніторингових спостереженнях про негативний вплив та значно збільшений ризик СДРС у сім'ях, де під час вагітності жінки не змогли позбутись шкідливих звичок, в тому числі, паління.
У студентські роки я підпрацьовував на швидкій допомозі. Одного разу на виклику ми поїхали в той мікрорайон, де я виріс та прожив перші 17 років свого життя. Піднявшись на поверх та зайшовши в квартиру, я на секунду затримався, аби широко посміхнутись дівчині, яку одразу впізнав з дитинства. Від посмішки мене зупинив її жахливо трагічний вигляд й залите сльозами обличчя. Прямо за нею, на ліжку лежало мертве дитя, а поруч у люльці кричало друге…
